• Centrum Medyczne Arkady, ul. Szafrana 5B/27, Kraków

  • Rejestracja: +48 690 933 005, 12 349 01 59

Pierwotne niedobory odporności (PNO) to schorzenia wrodzone. Nieliczne z nich występują stosunkowo często, np. izolowany niedobór Immunoglobuliny A, który może być nierozpoznany podczas całego życia. Znacznie częściej są to jednak choroby występujące rzadko lub skrajnie rzadko (1:1000 000-1:1 000 000).

Dużym problemem jest rozpoznawanie tych chorób bo dotyczą one zarówno
dzieci, jak i osób dorosłych i mają bardzo bogatą symptomatologię, co znacznie utrudnia diagnostykę, która jest bardzo skomplikowana i kosztowna. Pacjenci z tymi schorzeniami rzadko w pierwszej kolejności docierają do specjalisty immunologii klinicznej, tylko błądzą po różnych specjalistach przez wiele lat, co opóźnia diagnostykę i leczenie.

Najczęstszym niedoborem odporności jest tzw. humoralny niedobór, kiedy organizm nie wytwarza w odpowiedniej ilości immunoglobulin niezbędnych do neutralizacji patogenu,  przede wszystkim bakterii. Co bardzo istotne, rozpoznanie tego niedoboru u pacjenta  z nawrotowymi i ciężkimi infekcjami, pozwala wdrożyć odpowiednie leczenie preparatami immunoglobulin, podawanymi dożylnie lub podskórnie, co w znaczącym stopniu poprawia komfort życia i znacząco zmniejsza częstość zakażeń.

Rzadszymi niedoborami odporności są schorzenia dotyczące zaburzeń odporności komórkowej, złożone niedobory odporności dotyczące defektu limfocytów T i B (występują głownie u dzieci i mają bardzo ciężki przebieg), zaburzenie funkcji i liczby komórek fagocytujących i układu dopełniacza oraz schorzenia autozapalne i związane z zaburzeniem regulacji immunologicznej, które mogą prowadzić do rozwoju chorób autoimmunizacyjnych i nowotworów.

Wtórne niedobory odporności to najczęściej skutek leczenia lekami wpływającymi silnie na układ immunologiczny, np. glikokortykosteroidami chemioterapeutykami, niektórymi lekami stosowanymi w schorzeniach neurologicznych.

OBJAWY OSTRZEGAWCZE PNO U DOROSŁYCH:
≥2 nowe zakażenia ucha w ciągu roku
≥2 nowe zakażenia zatok w ciągu roku, przy wykluczeniu alergii
1 zapalenie płuc w ciągu roku w ciągu co najmniej 2 lat
przewlekła biegunka z utrata masy ciała
nawracające zakażenia wirusowe (przeziębienia, opryszczka, brodawki, kłykciny)
konieczność częstego stosowania antybiotyków dożylnych w leczeniu zakażeń
nawracające, głębokie ropnie skóry lub narządów wewnętrznych
uporczywe pleśniawki lub zakażenia grzybicze na skórze lub śluzówkach
zakażenia normalnie nieszkodliwymi bakteriami grużliczopodobnymi
PNO w wywiadzie rodzinnym

Wystąpienie wyżej wymienionych objawów wymaga pilnej konsultacji z immunologiem klinicznym i wykonania dodatkowych badań diagnostycznych!